É uma doença neurodegenerativa que em estados iniciais apresenta algumas semelhanças com a síndrome parkinsoniana. A semelhança dá-se na na rigidez muscular tendencialmente simétrica.
Os doentes tem características de uma postura hipersestendida em vez de flectida, ou seja, estes doentes tendem a cair para trás com frequentes relatos de quedas.
O quadro clínico característico apresenta perda dos movimentos verticais dos olhos com particular incidência no “olhar para cima”, mas com o passar do tempo, acabam por perder-se todos os movimentos oculares, e o doente passa a precisar de virar a cabeça para poder seguir os objectos em movimento no seu campo visual.
Ocorrem alterações de humor frequentes com sugestão de depressão, aqui, os antidepressivos do grupo da fluoxetina ou triciclicos podem ser benéficos.
Com a progressão da doença ocorre uma dificuldade na deglutição (disfagia), que em casos mais graves é necessária a colocação de um tudo no estômago para a nutrição melhor e também como meio de evitar a aspiração dos alimentos e consequentes pneumonias.
A doença vai progredindo lentamente, o que permite que o doente sobreviva cerca de uma década ou mais, contudo não há ainda uma terapia especifica, mas alguns doentes apresentam uma boa resposta à levodopa ou amantadina durante algum tempo.
CARACTERÍSTICAS NEUROPSICOLÓGICAS:
– Disfunção cognitiva fronto-subcortical
– Lentificação no processamento de informação
– Disfunção executiva com dificuldade de iniciação e fluência
– Apatia, desinibição, disforia, ansiedade
– Alterações na formação de conceitos
– Dificuldades no planeamento, ordenação e execução de eventos e sequências
– Dificuldades na recuperação de informação
– Dificuldades no insight
– Dificuldades no controle da atenção